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胆道閉鎖症診療ガイドライン

新刊

著者/編者
<編著>
日本胆道閉鎖症研究会
ISBN
978-4-89269-962-7
出版社
へるす出版
発行日
2018年10月
価格
4,320円 (税込・送料別)
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希少疾患「胆道閉鎖症」の診療ガイドラインがついに完成!

【ガイドライン作成の目的】
医療関係者の本症に対する経験が十分でなく、診断や手術の遅れ、統一した治療などがなされていない現状がある。本ガイドラインは、胆道閉鎖症の早期発見のための適切な診断について明らかにし、最適な手術的治療および薬物治療や医療者の介入により、患者の良好なQOLと予後を得ることを目指すことを目的に作成されている。

【ポイント】
@スコープ(臨床的特徴、疫学的特徴)、診断、治療、合併症、予後をベースに構成。
A臨床現場の需要に即したクリニカルクエスチョン(CQ)を掲げるとともに、エビデンスの強さ、推奨度を提示。


【目次】
第1章 本ガイドラインの概要
作成組織
作成経過
本ガイドラインがカバーする内容に関する事項
システマティックレビューに関する事項
推奨決定から最終化,導入方針まで

第2章 スコープ
【胆道閉鎖症の基本的特徴】
1.臨床的特徴
2.疫学的特徴

第3章 診断
【総論】
1.胆道閉鎖症が疑われる症状・徴候
2.胆道閉鎖症の術前精査
3.術中胆道造影と葛西手術
【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ1:胆道閉鎖症のスクリーニングは有用か?
CQ2:便色カード4番の新生児・乳児に胆道閉鎖症の精査を行うことは有用か?
CQ3:遷延性黄疸と肝腫大のある患者に胆道閉鎖症の精査を行うことは有用か?
CQ4:術中胆道造影は胆道閉鎖症の診療に有用か?
CQ5:胆道閉鎖症の術前診断に肝生検は有用か?
CQ6:胆道閉鎖症の診療に病理学的検査は有用か?

第4章 治療
【総論】
1.胆道閉鎖症疑い患者に対する術前準備
2.胆道閉鎖症手術(葛西手術)
3.術後胆管炎と逆流防止手術
【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ7:術前のビタミンK投与は有用か?
CQ8:30日以内の葛西手術は有用か?
CQ9:術後のステロイド投与は有用か?
CQ10:術後の抗菌薬長期静脈投与は有用か?
CQ11:術後のUDCA投与は有用か?
CQ12:いったん黄疸消失を得た胆道閉鎖症術後患者に対する再葛西手術は有用か?

第5章 合併症
【総論】
1.胆管炎と肝内胆管拡張
2.門脈圧亢進症
3.腫瘍
4.その他の合併症
【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ13:胆管炎に対する抗菌薬の予防投与は有用か?
CQ14:胆管炎に対する薬物投与は有用か?
CQ15:胆道閉鎖症術後症例における肝内胆管拡張あるいは肝内胆管囊胞に対してPTBDは有用か?
CQ16:胆道閉鎖症術後の胃食道静脈瘤出血に対して有用な治療法は何か?
CQ17:肝肺症候群を早期に発見するために外来でのSpO2測定は有用か?
CQ18:肺高血圧症の早期診断に心臓エコー検査は有用か?

第6章 予後
【総論】
1.胆道閉鎖症に対する一般的な肝移植の適応について
2.良好な自己肝生存を得るための一般的な検査や管理
3.内視鏡検査
4.胆道閉鎖症における妊娠出産について
【クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨】
CQ19:成長発育障害を伴う胆道閉鎖症自己肝症例に対する肝移植は有用か?
CQ20:胆道閉鎖症自己肝生存例の妊娠出産では,集学的管理は必要か?
CQ21:定期的な画像検査は有用か?
CQ22:胃食道静脈瘤に対する予防的静脈瘤治療は有用か?
CQ23:脾機能亢進症に対する治療は有用か?
CQ24:葛西手術後の肝移植はどの時期に行うことが推奨されるか(早期の移植は推奨されるか)?
CQ25:PELD score 10点以上の胆道閉鎖症患者に対して一次肝移植は有用か?

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