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難治性ネフローゼ症候群 巣状分節性糸球体硬化症 FSGSの臨床**東京医学社/服部 元史/978-4-88563-739-1/9784885637391**

販売価格
3,520円(税込み)
編著
服部 元史
出版社
東京医学社
分野
 
腎臓

数量

販売期間
2023/06/15~
商品コード
9784885637391
発行 2023年6月
判型:B5判 176頁
ISBN 978-4-88563-739-1
【目 次】
第1章 FSGSの疾患概念形成と最新の病因分類
 1.リポイドネフローゼからFSGS提唱までの経緯
   サイドメモ:①リポイドネフローゼ
   サイドメモ:②剖検腎(小児ネフローゼ患者の生命予後)
   サイドメモ:③国際小児腎臓病研究班(ISKDC)
   サイドメモ:④経皮的腎生検の導入
   サイドメモ:⑤FGSとFSGS
 2.FSGSを惹起する液性因子
  1.腎移植後FSGS再発と液性因子仮説の報告
   サイドメモ:①Milestones in Nephrologyに選出
  2.腎移植後FSGS再発に対する血漿交換療法
   サイドメモ:②血漿交換療法(Plasmapheresis)
  3.自施設で初めて経験した腎移植後のFSGS再発症例
  4.液性因子仮説に対するヒトでの証左
 3.FSGSを惹起する二次性病因
  1.ウイルス
  2.薬剤
  3.糸球体高血圧・糸球体過剰濾過を生ずる疾患
 4.FSGSを惹起する遺伝的病因
  1.家族性FSGS症例の集積と遺伝学的解析
  2.常染色体潜性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
  3.常染色体顕性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
  4.孤発性FSGS(sporadic FSGS)とNPHS2遺伝子異常
  5.腎外症状を伴うFSGS(syndromic FSGS)と遺伝子異常
  6.遺伝性FSGS研究に関する2000年初め以降の動向
 5.FSGSの病因分類

第2章 FSGSの病態
 1.一次性FSGSと液性因子
  1.CLCF1
  2.suPAR
  3.抗CD40抗体
  4.sCD40L
  5.CASK
  6.抗ネフリン抗体
   サイドメモ:①一次性FSGS/MCDと自己抗体
 2.腎移植後FSGS再発例の血漿によるポドサイト傷害・障害
  1.ネフリン
  2.インテグリン結合キナーゼ(integrin-linked kinase:ILK)
  3.血管拡張因子刺激リン酸化タンパク質(vasodilator stimulated phosphoprotein:VASP)
  4.TNF α(tumor necrosis factor-α)パスウェイ
   サイドメモ:①培養ポドサイト
   サイドメモ:②プロテアーゼとhemopexin(ヘモペキシン)
 3.一次性FSGS/MCDと免疫細胞およびポドサイト
  1.T細胞
  2.樹状細胞
  3.B細胞
  4.ポドサイト
   サイドメモ:①ゲノムワイド関連解析(genome wide association study:GWAS)と疾患感受性遺伝子
 4.遺伝性FSGSの原因遺伝子
  1.原因遺伝子と機能的分類
  2.原因遺伝子と腎外症状,腎外症状を伴う症候群・疾患
  3.原因遺伝子や病的バリアントの人種や国による違い
  4.原因遺伝子の病的バリアント検出率の年齢による違い
  5.成人FSGS/SRNSの原因遺伝子

第3章 FSGSの病理
 1.Columbia分類
  1.Columbia分類提唱までの経緯
  2.Columbia分類の定義
 2.Cellular lesion(CELL)
  1.CELLの病理像
  2.CELLとcollapsing glomerulopathyの異同
  3.CELLの臨床像
  4.CELLのマクロファージ浸潤とメサンギウム細胞活性化
  5.増生した糸球体上皮細胞:糸球体壁側上皮細胞(PECs)の可能性
 3.Mitotic catastrophe
  1.ポドサイトの?離・脱落と糸球体硬化
  2.さまざまな傷害因子によるポドサイト障害
  3.尿中ポドサイト
  4.一次性FSGSとmitotic catastrophe
 4.Foot process effacement(FPE)
  1.FPEの定量的評価
  2.FPE定量的評価の臨床応用
 5.IgGの沈着
 6.Lipid-induced glomerular injury
  1.マクロファージ
  2.腎糸球体内脂質沈着

第4章 FSGSの診断
 1.FSGSの病因分類と臨床病理像
 2.二次性FSGSの診断
 3.一次性FSGSと遺伝性FSGSの鑑別
 4.一次性FSGSを示唆する臨床病理所見
 5.FSGS/SRNSの原因遺伝子検索の適応


第5章 FSGSの治療
 1.FSGSの病因分類に応じた治療
 2.FSGS/SRNSの診断と治療
  1.小児特発性ネフローゼ症候群と免疫抑制薬(歴史的動向)
  2.小児特発性ネフローゼ症候群の治療反応性,免疫抑制薬の適応,治療経過
   サイドメモ:①免疫抑制薬の選択
  3.FSGS/SRNSに対する治療
 3.難治性FSGS/SRNS(腎移植後再発を含む)に対するアフェレシス
  1.LDL吸着療法
   サイドメモ:①LDL吸着療法
  2.血漿交換療法
   サイドメモ:①血漿交換療法
  3.免疫吸着療法
   サイドメモ:①protein A
   サイドメモ:②免疫グロブリン吸着カラム
 4.一次性FSGS/SRNSと難治性FSGS/SRNSに対する免疫抑制薬
  1.ステロイドパルス療法
  2.カルシニューリン阻害薬
  3.ミコフェノール酸モフェチル
  4.リツキシマブ
  5.オファツムマブ
  6.アバタセプト
  7.アダリムマブ
  8.フレソリムマブ
 5.抗ネフリン抗体陽性難治性FSGS例に対する治療
  1.抗ネフリン抗体の除去
  2.抗ネフリン抗体の産生抑制
  3.超難治性腎移植後FSGS再発例に対する新規薬剤