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原発性免疫不全症候群診療の手引き 改訂第２版**診断と治療社/日本免疫不全・自己炎症学会/978-4-7878-2630-5/9784787826305**

販売価格
5,940円（税込み）
編著
日本免疫不全・自己炎症学会
出版社
診断と治療社
分野
　
小児科学一般

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書籍版 販売期間
2023/09/27～
JANコード
9784787826305
商品コード
9784787826305
発行 2023年9月
判型：B5判 204頁
ISBN 978-4-7878-2630-5

6年ぶりの改訂！研究，診療の進歩が目覚ましい原発性免疫不全症候群から代表的かつ頻度の高い疾患を選び，診療の手引きとして疾患概要から診断基準，重症度分類，診療上注意すべき点，専門医への紹介までの対応など，診療の一助となる内容が満載．各分野のエキスパートにより図表やフローチャートを用いながらわかりやすく解説され，最新の情報を網羅した臨床的・実践的な一冊となった．診察で重要な移行期ガイドラインも掲載．

【目 次】
Ⅰ 総 論
序 章 原発性免疫不全症候群
原発性免疫不全症候群：総論

Ⅱ 各 論
第1章 複合免疫不全症
 A X連鎖重症複合免疫不全症（X-SCID）
B アデノシン・デアミナーゼ（ADA）欠損症
C その他の複合免疫不全症（CID）

第2章 免疫不全を伴う特徴的な症候群
 A ウィスコット・オルドリッチ（Wiskott-Aldrich）症候群（WAS）
B 毛細血管拡張性運動失調症
C DNA修復障害
D 胸腺低形成
E 免疫不全を伴う無汗性外胚葉形成異常症
F 高IgE症候群

第3章 抗体産生不全症
 A Ｘ連鎖無ガンマグロブリン血症（XLA）
B 分類不能型免疫不全症（CVID）
C 高IgM症候群（免疫グロブリンクラススイッチ異常症）
D 活性化PI3Kd症候群
E IKAROS異常症
F NFKB1欠損症
G NFKB2欠損症

第4章 免疫調節障害
 A チェディアック・東（Ch?diak-Higashi）症候群（CHS）
B Ｘ連鎖リンパ増殖症候群（XLP）
C 自己免疫性リンパ増殖症候群（ALPS）
D 家族性血球貪食性リンパ組織球症
E IPEX症候群
F CTLA4ハプロ不全症/LRBA欠損症
G 腸炎を伴う免疫不全症

第5章 原発性食細胞機能不全および欠損症
A 重症先天性好中球減少症（SCN）
B 慢性肉芽腫症（CGD）
C GATA2欠損症

第6章 自然免疫異常
A IRAK4/MyD88欠損症
B メンデル遺伝型マイコバクテリア易感染症（MSMD）
C 慢性皮膚粘膜カンジダ症（CMCD）

第7章 補体欠損症
A 先天性補体欠損症
B 遺伝性血管性浮腫

Ⅲ 補 遺
補 遺 移行期ガイドライン
高IgE症候群
X連鎖無ガンマグロブリン血症（XLA）
分類不能型免疫不全症（CVID）
慢性肉芽腫症（CGD）

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