小児神経科ケースカンファレンス100の続編．その名のとおり，診断・治療困難例を中心に上級者を意識した新規の100症例を挙げて徹底検討する．随所のコラムで息抜きも図る.

カラー口絵A．フロッピーインファント A-1． 出生時より筋緊張低下を示し，徐々に改善している1歳7カ月女児 A-2． 出生時より筋緊張低下を呈し人工換気を要した，著しい成長障害のある1歳男児 A-3． 重症仮死後の脳性麻痺として在宅人工呼吸療法を受けていた6歳男児 A-4． 出生時より呼吸障害と筋緊張低下を来した表情の乏しい9カ月女児 A-5． 重度仮死で出生し筋緊張低下が続く6カ月男児 A-6． 運動発達遅滞，筋緊張低下，哺乳力不良を呈した10カ月女児 B．運動発達遅滞 B-1． 11歳で左下肢が細いことに気付かれた13歳男児 B-2． 半年前に右上下肢が細いことに気付かれた8歳女児 B-3． 出生時から右下腿屈筋群が腫大し，右つま先歩きをする8歳女児 B-4． 緩徐進行性に左下肢が萎縮し足変形と歩容異常を呈した10歳女児 B-5． 呼吸障害と筋力低下を新生児期より認めた47，XXXの9歳女児 B-6． 多発性関節拘縮と早期より脊椎変形を呈した4歳男児 B-7． 6歳頃からつま先歩きをして転倒しやすくなった11歳女児 B-8． 肥大型心筋症と高CK血症を呈し，最近目が見えにくくなった13歳男児 B-9． 振戦，感情不安，高CK血症が出現した長期中心静脈栄養施行中の2歳女児 c．運動退行 C-1． 1年前から進行性筋力低下を認める12歳男児 C-2． 半年ほど前から朝の吐き気を訴え，体重減少と筋力低下が進行している13歳女児 C-3． 遠位筋（特に母指球）の筋萎縮が進行する14歳男児 C-4． 5歳頃からゆっくりと進行する歩行障害が急に改善した8歳男児 C-5． 変動する筋力低下により歩行困難を繰り返している3歳女児C-6． 喘鳴，漏斗胸が先行し，変動する歩行障害を呈した4歳女児 C-7． 発熱の2週間後から腹痛・嘔吐が続き，歩けなくなった9歳女児 C-8． 突然の肩痛後の三角筋萎縮を繰り返した12歳男児 C-9． 不器用・尿失禁と歩行障害が進行し忘れっぽくなった9歳男児 C-10． 1年前から下腿の疲労感のために歩きにくくなった13歳男児 D．精神運動発達遅滞 D-1． 強度便秘とけいれん発作を呈した精神運動発達遅滞の5歳男児 D-2． 乳児期からの流涎と構音障害が続く6歳男児 D-3． 1歳9カ月でけいれん重積を来した精神運動発達遅滞の女児 D-4． 兄と同様の難治性けいれんと重度精神運動発達遅滞を呈した7歳男児 D-5． てんかんと精神運動発達遅滞をもち両側視床病変を呈した3歳女児 D-6． 精神運動発達遅滞，てんかん発作，歩行時ふらつきを呈した6歳女児 D-7． 精神運動発達がまったく進まない8カ月女児 D-8． 運動発達遅滞と先天性白内障を呈した3歳女児 D-9． 新生児期に滑脳症と右小眼球症を指摘された精神運動発達遅滞の乳児 D-10． 精神運動発達遅滞とけいれん発作を呈した1歳女児 D-11． けいれん，学業成績不良と大頭を主訴に受診した12歳男児 D-12． 歩行開始時から失調性歩行が続く4歳女児 E．精神運動退行 E-1． 1歳前から精神運動発達が退行し，大頭が目立ってきた1歳6カ月男児 E-2． 視力低下，知的退行が疑われた6歳男児 E-3． 入学後，落ち着きがなく学習障害とされていた10歳男児 E-4． 6歳で精神運動退行を示した新生児ヘルペス脳炎罹患歴を持つ男児 E-5． 広汎性発達障害として経過観察中に精神運動退行のみられた10歳女児 E-6． 幼児期から精神遅滞を認め，10歳台で不随意運動と運動退行が始まった女性 E-7． 進行性小脳失調症状を呈した13歳男児 E-8． 1歳8カ月から運動退行を示した脳梁欠損症の2歳女児 E-9． 重度精神運動発達遅滞があり進行性大脳萎縮を呈した1歳男児 E-10． 下肢のふらつき・むせこみ・知的退行が徐々に進行する14歳女児 E-11． 活動性低下を来した脳性麻痺の8歳女児 F．点頭てんかん F-1． 生後6カ月で点頭発作を発症した7カ月女児 F-2． 大頭あり，生後7週より部分発作，5カ月に点頭てんかんを発症した6カ月男児 F-3． 仮死で出生し，5カ月から短い強直を繰り返し笑わなくなった6カ月男児 F-4． 点頭発作が出現した精神運動発達遅滞と小頭を呈する9カ月女児 F-5． 新生児期から難治性てんかんを発症し精神運動発達の停滞している7カ月女児 G．けいれん H．不随意運動 I．意識障害 J．片麻痺 JK．頭 痛